RARA
Che cos’è l’acromegalia
L’acromegalia è una malattia cronica debilitante rara caratterizzata dall’ingrossamento di piedi, mani, lingua e ossa del viso. Provoca anche l’aumento di volume di organi interni, come cuore, fegato, tiroide, intestino, rene. Tutto questo per l’eccessiva produzione, da parte dell’ipofisi, dell’ormone della crescita, nella quasi totalità dei casi dovuta a un tumore benigno.
L’acromegalia si stima colpisca in Italia circa 180 persone l’anno, per un totale di 2.500 affette. Ma si ritiene che sia sotto-diagnosticata. Di questa malattia si è discusso al Congresso europeo di endocrinologia a Lisbona.
«È una malattia subdola perché nella maggior parte dei casi viene diagnosticata per caso: le trasformazioni hanno un andamento lento e progressivo e i sintomi risultano spesso sfumati», spiega Ezio Ghigo, professore di endocrinologia all’università di Torino. «Come conseguenza, si manifestano gravi malattie cardiovascolari, come la cardiomegalia, che comporta l’aumento della massa ventricolare, e l’ipertensione; e frequentemente anche malattie metaboliche», evidenzia Andrea Giustina, presidente della European Society of Endocrinology.
«Inoltre l’aspettativa di vita media per i pazienti acromegalici non trattati adeguatamente è più bassa della media (intorno ai 60 anni). Le malattie cardiovascolari, cerebrovascolari e respiratorie determinano una percentuale di mortalità circa due, tre volte maggiore. Se l’acromegalia è affrontata con terapie adeguate, comunque, la mortalità torna simile a quella della popolazione generale».
Nonostante i protocolli di trattamento siano consolidati ed efficaci, non tutti i pazienti rispondono alla terapia medica e raggiungono un buon controllo della malattia. Uno studio italiano, però, ha stabilito l’efficacia di un trattamento con lanreotide, farmaco analogo della somatostatina a lunga durata, già utilizzato per il trattamento.
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